Болезнь Стилла — это мультисистемная патология, при которой наблюдаются симптомы полиартрита, кожные высыпания, лихорадка, увеит, а также поражения лимфоретикулярных органов, лёгких и сердца. Диагностируется как у детей, так и у взрослых. Болезнь может приводить к тяжелым осложнениям, включая смерть пациента, потому требует тщательной диагностики и оказания квалифицированной медицинской помощи на ранних стадиях течения.
Описание болезни
Болезнь Стилла — это воспалительное заболевание, при котором наблюдается лихорадка, сыпь, поражение суставов, лимфатической системы, а также сердца и легких. Патология считается редкой, она поражает только 1 человека из 100 тысяч населения. Диагностируется у пациентов от 15 до 25 лет. Код по мкб 10 — М06.1.
Самостоятельной патологией Болезнь Стилла была признана только в 1966-м году, до этого ее считали одной из форм полиартрита. Само заболевание было описано еще в конце XIX века Джорджем Стиллом — детским врачом, первым обратившим внимание на нетипичный ювенальный артрит у своих пациентов.
Причины
Этиология болезни неясна. Патологию связывают с вирусами краснухи, микоплазмой, вирусом Эпштейна-Барра, цитомегаловирусом. Однако их связь с патологическим процессом подтверждается не во всех клинических случаях.
Также у детей заболевание может быть связано с наследственностью. Однако пока не выявлены гены, которые напрямую отвечают за развитие патологии. Иммунологический фактор болезни Стилла тоже не подтвержден: его устанавливают лишь у незначительного числа пациентов, в крови которых обнаружены циркулирующие иммунные комплексы.
Симптомы
Болезнь Стилла имеет ярко выраженные симптомы, которые позволяют отличать ее от других патологий. К таковым относятся:
- Лихорадка. У пациента наблюдается периодическое (обычно 1 или 2 пика в течение суток) повышение температуры тела более 39 градусов, после которого наступает резкое снижение до нормальных показателей. Наблюдается оно преимущественно в вечернее время. Только у 20% больных температура держится стабильно.
- Сыпь. Она проявляется в виде плоских розовых пятен, которые располагаются на конечностях, туловище, иногда — на лице. Появление сыпи обычно наблюдается при повышении температуры и может сопровождаться зудом и другими дискомфортными ощущениями. После нормализации температуры тела сыпь может исчезать полностью, а затем при ухудшении состояния больного появляться снова.
- Суставной синдром. На начальных этапах у пациента диагностируется артрит одного сустава, в дальнейшем у него развивается полиартрит. Чаще всего недуг поражает фаланги пальцев, реже — коленный сустав.
- Боль, чувство жжения в горле. Появляется у пациентов на начальной стадии заболевания, диагностируется в 70% случаев. Имеет постоянный характер.
- Патологии лимфоретикулярных органов. У пациентов может наблюдаться лимфаденит или же гепатоспленомегалия. В 65% случаев диагностируется лимфаденит, который сопровождается уплотнением и увеличением шейных лимфоузлов. В отдельных случаях он носит некротический характер.
- Сердечно-легочные проявления. К таковым относят плеврит, перикардит, реже наблюдаются инфекционный эндокардит.Каждое из перечисленных состояний угрожает жизни пациента, поэтому требует немедленной госпитализации и тщательного медицинского наблюдения.
- Офтальмология также занимается проблемами, спровоцированными болезнью Стилла, в основном, они отмечаются у детей. Так, на фоне полиартрита или же через несколько лет после его диагностирования может наблюдаться увеит при болезни Стилла. Он приводит к резкому снижению остроты зрения, помутнению роговицы и другим тяжелым последствиям.
Также у пациента могут наблюдаться атипичные проявления патологии, включая алопецию и петехиальные кровоизлияния.
Диагностика
При подозрении на болезнь Стилла пациенту нужно обратиться к ревматологу и пройти ряд исследований, включая такие:
- Общий опрос, осмотр, изучение истории болезни. Позволяет поставить предварительной диагноз и определить ход дальнейших обследований.
- Рентген. Показывает образование выпота в суставной сумке, отечность мягких тканей, в некоторых случаях — остеопороз костей. При хронической форме болезни показывает наличие анкилозов в суставных соединениях.
- Пункция суставов. При этом анализе получают септическую синовиальную жидкость, имеющую воспалительные изменения.
- Клинический анализ крови. Демонстрирует лейкоцитоз и СОЭ выше 50 мм/час.
- Биохимический анализ крови. Демонстрирует повышенный уровень белков, характерный для воспалительного процесса. Ревматоидный или антинуклеарный фактор не обнаруживается.
- Биохимические пробы печени. Позволяют диагностировать повышенную активность ее ферментов.
- Биопсия лимфатического узла. Позволяет исключить наличие злокачественных образований в пораженной зоне.
При наличии сердечно-легочных проявлений болезни дополнительно назначают УЗИ плевральной полости, ЭКГ, УЗИ-сердца, рентген легких, также консультации пульмонолога и кардиолога. На основе данных анализов принимается решение, где лечить пациента и какими средствами.
Лечение
В большинстве клинических случаев лечение болезни Стилла сводится к приёму нестероидных препаратов: Диклофенака, Индометацина, Бруфена и подобных. Если патологический процесс удается остановить таким способом, дальнейшее лечение не требуется. В тяжелых случаях назначают следующие группы препаратов:
- глюкокортикостероиды (используются при патологиях легких и сердца);
- иммуностимуляторы, а также препараты, содержащие интерферон;
- препараты золота;
- аминохиноловые препараты;
- цитостатики;
- препараты системной энзимотерапии.
Если у пациента наблюдается тяжелое поражение суставов, ему также могут назначать введение глюкокортикостероидов в суставную полость и местное применение мазей на основе НПВС (к примеру, Фастум-геля и аналогов). Дополнительно назначаются физиотерапевтические процедуры для нормализации работы суставов, включая плазмоферез.
При своевременном обращении к ревматологу прогноз заболевания благоприятен. У пациентов может наступать внезапное полное выздоровление. Оно наблюдается у 30% пациентов в течение первых 6-9 месяцев с момента постановки диагноза. У 2/3 пациентов заболевание приобретает рецидивирующее течение и проявляется в виде разовых атак, которые могут происходить с периодичностью в несколько месяцев или лет. У малого числа пациентов наблюдается тяжелая хроническая стадия, сопровождаемая поражением суставов, которая плохо подается лечению.
Гибель у взрослых при болезни Стилла наступает в 5-10% случаев. Смерть наступает от сердечной, печеночной недостаточности, вторичной инфекции, туберкулеза или же амилоидоза.
в отделении травматологии и ортопедии
