Миеломная болезнь — лечение продлевает жизнь

Миеломная болезнь – это злокачественная опухоль, которая формируется из плазматических клеток крови и относится к группе парапротеинемических лейкозов. Явление парапротеинемии связано с появлением в крови особых белковых тел из группы иммуноглобулинов с измененной структурой. Локализация опухоли – костный мозг, именно отсюда и происходит название патологии.

Синонимами миеломной болезни являются: болезнь Рустицкого – Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома. Код по МКБ-10 – C 90.0. Встречается миеломная болезнь на всех континентах, в основном, у пожилых пациентов. Среди молодого населения такой диагноз – редкость. Мужское население болеет чаще, чем женское, по статистике на 100 000 населения приходится 3 случая множественной миеломы в год.

Поиск причин

До настоящего времени медики не смогли выделить конкретные признаки, провоцирующие миеломную болезнь крови. Но предположения имеются, это:

• Ионизирующее излучение
• Цитогенетические нарушения.
• Длительное воздействие токсических веществ.
• Ожирение.
• Возрастные изменения.
• Предыдущая лучевая терапия.

Повторимся, что ни одна из причин не считается полностью доказанной, но недуг часто встречается у японцев, перенесших ядерную атаку в 1945 году, и у отечественных пациентов, участвовавших в ликвидации аварии на Чернобыльской АЭС.

Механизм болезни

Созревание плазмоцита в организме процесс многоступенчатый. Клетки продуцируются из B-лимфоцитов и «проживают» в костном мозге. В крови здорового человека не обнаруживаются, они появляются лишь после контактов с антигенами. Результат деятельности плазмоцитов – антитела.

Если происходит сбой в формировании плазмоцита, он видоизменяется, превращаясь в миеломную клетку, обладающую злокачественными свойствами. Клетка мутирует, многократно клонируется, создавая скопление себе подобных, злокачественных элементов. Именно такие скопления структурно измененных клеток образуют плазмоцитому. Больные клетки в кровь не выходят, но выделяют специальное вещество – парапротеин, который можно обнаружить лабораторно.

Прорастая в костную ткань, плазмоцитома стимулирует деятельность остеокластов, способствуя разрушению. В результате на месте костной и хрящевой ткани образуются пустоты. Так развивается злокачественная болезнь костей.

Также миеломные клетки продуцируют цитокины – белковые молекулы, которые обладают следующими свойствами:

• Активируют остеокласты.
• Подавляют иммунитет.
• Способствуют развитию новых миеломных клеток.
• Стимулируют рост гепатоцитов (клеток печени) и фибробластов (клеток соединительной ткани), что приводит к нарушению свертываемости, вязкости крови.
• Патологически изменяют белковый обмен.

Прогноз множественной миеломы при отсутствии соответствующей терапии неблагоприятный – пациент может погибнуть в течение 2 лет. Если же лечение проводится систематически, болезнь протекает очень медленно, порой до появления ярких проявлений проходит до 30 лет.

Клинические проявления

Начальные симптомы плазмоцитомы отсутствуют. Иногда наблюдаются лишь неспецифические признаки:

1. Утомляемость.
2. Похудение.
3. Анемия.
4. Боль в суставах и костях.
5. Участившиеся случаи простуд, свидетельствующие о снижении иммунитета.

Самый частый признак – боль в костях и позвоночнике. Жалобы на подобные проблемы предъявляют около 70% пациентов. Если патология развивается агрессивно, врач может обнаружить пролифераты опухоли в области черепа, грудины, ключиц при внешнем осмотре. Уплотнения образуются сначала в плоских костях, к финалу болезни — и в трубчатых.

Разрушение кости при миеломе сопровождается повышением содержания кальция в крови. В свою очередь гиперкальциемия вызывает рвоту и тошноту, сонливость, сопор, кому. Так же избыток кальция имеет значение в формировании почечных патологий. Миеломные нефропатии отмечаются у 50% пациентов .

Патологические переломы, анемия и связанное с ней ухудшение самочувствия, боли в мышцах тоже являются типичными проявлениями патологии.

Диагностические методы

Диагностика множественной миеломы – дело непростое. Из-за бессимптомного начала врача может насторожить лишь повышение скорости оседания эритроцитов в общем анализе крови. Высокое СОЭ зачастую является единственным стойким проявлением заболевания, поэтому при его выявлении обязательно нужно проводить дополнительную диагностику.

Подробный опрос и осмотр пациента помогают доктору выявить неспецифические симптомы – слабость, опухолевые образования на разных участках тела, бледность, похудение пациента. Лабораторная диагностика позволяет выявить изменения системы крови – пониженное содержание эритроцитов, лейкоцитов, гемоглобина, тромбоцитов при повышенном содержании моноцитов и наличии 1-2 плазмоцитов. В биохимии увеличивается содержание кальция, белка, мочевины, креатинина.

Кроме общего анализа мочи, пациенту назначают дополнительно исследование мочи на белок Бенс-Джонса, который выявляется у 2/3 пациентов при множественной миеломе. Однако само наличие данного белка может свидетельствовать и о других злокачественных патологиях, поэтому требуются более точные диагностические процедуры, к примеру – трепанобиопсия.

Трепанобиопсия – это анализ костного мозга, позволяющий наиболее точно определить наличие миеломных клеток в костном мозге. В частности, онкологический процесс считается подтвержденным, если количество плазмоцитов в миелограмме превышает 12%.

Диагностику дополняют рентген-обследованием, СКТ. Только на основании полученных данных врач может выставить диагноз.

Принципы лечения и прогнозы

Лечение проводят онкологи. Клинические рекомендации по лечению бессимптомных миелом предполагают только регулярное наблюдение без применения медикаментов.

При агрессивном течении применяют высокодозную химиотерапию, лучевую терапию, хирургические методы, трансплантацию костного мозга или аутотрансплантацию стволовых клеток.

В течение первого года после химиотерапии болезнь неуклонно рецидивирует, причем периоды ремиссий становятся с каждым разом короче. Терапия гормонами, симптоматическое лечение проводится индивидуально, под тщательным врачебным наблюдением. Составляющих лечения много – мероприятия направлены на устранение патологии почек, анемии, гиперкальциемии, деструктивных костных нарушений.

Если выявлена солитарная (единичная) плазмоцитома, предпочтительными методами лечения являются: удаление кости, пересадка костного мозга и стволовых клеток в комплексе с химиотерапией.
Если болезнь обнаружена рано, у пациента нет хронических патологий, и он хорошо переносит химиотерапию цитостатиками, возможна длительная ремиссия, до 4 лет. 90% пожилых пациентов на фоне лечения гормонами и химиопрепаратами живут 2 года. Без лечения погибают до этого срока.

Автор:

Матвеева Мария — Медицинский журналист. Медсестра первой категории
в отделении травматологии и ортопедии