В настоящее время, значительно увеличилась частота рождения детей с врожденными аномалиями развития, в том числе нервной системы. Одной из самых опасных и инвалидизирующих заболеваний является спина бифида. По данным ВОЗ, частота встречаемости таких патологий составляет около 0,4% (примерно 4 детей из 1000), что не уменьшает ее актуальности. Важно выявлять их на этапе скрининга беременных женщин, чтобы выбрать адекватную тактику дальнейших действий.
Причины
Развитие такого заболевания у плода может быть связано с большим количеством факторов. Вопреки общественному мнению, наследственность играет незначительную роль в структуре заболевания – около 3%, по данным профессора А.И. Давыдова.
Рассмотрим наиболее значимые причины:- неправильная предгравидарная подготовка – под этим термином подразумевается отсутствие или недостаточность обследования и лечения будущих родителей перед зачатием. Этот фактор имеет наибольшее значение, по мнению неонатологов. Хронические очаги инфекции в любых органах (гастриты, уретриты, хронические пиелонефриты и так далее) оказывают негативное влияние на течение беременности и развитие зародыша. Важно отметить, что имеет значение не только санирование очагов матери, но и отца;
- перенесенная инфекция во время беременности матери (большое значение играют эпизоды лихорадки);
- наличие у матери сахарного диабета повышает риск этого заболевания;
- неблагоприятные факторы внешней среды;
- воздействие тератогенных (вредных для плода) факторов – солей тяжелых металлов, табачного дыма, алкоголя, токсических препаратов, наркотических веществ и так далее.
Хорошая предгравидарная подготовка матери позволяет в 90-100% случаев избежать формирования врожденных пороков, в том числе спины бифида. Поэтому лучшей профилактикой этого заболевания является планирование беременности и полное обследование будущих родителей перед зачатием.
Механизм развития
Известно, что этот порок формируется из-за неполного закрытия нервной трубки. Этот процесс протекает на 4-й неделе беременности, соответственно воздействие неблагоприятных факторов в этот период гестации, значительно увеличивает риск возникновения порока. В более поздние сроки, этот процесс находит отражение в виде открытого позвоночного канала. Наличие дефекта в стенке провоцирует выход оболочек спинного мозга и собственно нервных структур. Именно это обуславливает формирование клинической картины.
Классификация
Главным критерием, который положен в классификацию этого порока, является выраженность дефекта и клинической картины.
Выделяют три группы:- spina bifida cistica – тяжелая форма заболевания, когда формируется кистозный дефект в виде спинномозговой грыжи. В зависимости от уровня повреждения, может происходить выход менингеальных оболочек, спинного мозга или «конского хвоста» из полости канала. Часто сопровождается характерной клинической картиной;
- spina bifida occulta – латентная форма патологии, которая не сопровождается формированием грыжи и, как следствие, симптомов;
- spina bifida aperta – редкая форма порока, когда происходит образование не только дефекта в позвоночном канале, но и недоразвитие спинного мозга на этом уровне. В 100% больной инвалидизируется.
Симптомы
Клиническая картина зависит от формы заболевания и локализации поражения. Наиболее часто, формируется дефект на уровне первого крестцового позвонка. Поэтому наиболее актуально рассмотреть, что это такое спина бифида S1, и какие могут быть клинические симптомы.
Основной жалобой больного будет острая боль в месте дефекта. Она может быть средней или высокой интенсивности, режущего или колющего характера. Болевой синдром очень локализован, как правило, он не отражается в другие части тела.
При образовании дефекта в других отделах позвоночника, могут возникать грубые неврологические симптомы, такие как: параличи/парезы, утрата/снижение чувствительности, парестезии, гиперпатии и так далее.
Важно отметить, что спина бифида у взрослых выявляется крайне редко, так как лечение проводится в раннем возрасте.
Диагностика
Помимо сбора анамнеза и жалоб, важно проводить объективный осмотр и инструментальное исследование. Кистозная форма порока хорошо видна при внешнем осмотре пациента. В этом можно убедиться, просмотре в фото спина бифида цистика. Однако для подтверждения диагноза важно проводить рентгенографию или КТ.
Лечение
Исправить открытый дефект можно только оперативным методом. Рекомендуется сделать это в первые 24 часа после рождения. Одновременно с эти подключают антибактериальные препараты, для предотвращения попадания бактерий (особенно в нервные пути).
Spina bifida occulta лечиться симптоматически. Используют физиотерапевтические процедуры улучшающие кровоснабжение (парафиновые аппликации, прогревание) и обезболивание в виде блокад.
Последствия
Латентная форма порока не имеет существенного отражения на жизнь пациента, так как симптомы, обычно, практически не проявляются. При возникновении кистозной формы и spina bifida aperta выше сакрального отдела позвоночника, риск инвалидизации составляет около 70%.
Последствия спина бифида у детей могут быть необратимыми, поэтому важно своевременно выявить порок и выбрать адекватную тактику лечения. Это позволяет значительно улучшить качество жизни пациентов в будущем и снизить риск развития грубых неврологических симптомов.
в отделении травматологии и ортопедии
