Хордома — локализация и лечение опухоли

Хордома представляет собой злокачественную опухоль, формирующуюся из остаточных частей эмбриональной спинной струны. Заболевание относится к редким разновидностям — из 1 млн. человек хордома обнаруживается примерно у 3, тем не менее, у каждого больного существует вероятный риск получить серьезные осложнения.

Локализация опухоли

Чаще всего хордома формируется в области крестца и в основании черепа.

• заднем скате черепной коробки;
• шейном отделе;
• носоглотке;
• головном мозге.

Типы образования

В большинстве вариантов хордома проявляется в виде вторичного новообразования. То есть данная опухоль костей — это последствие метастазирования, или распространения опухоли из мягких тканей. Если же хордома имеет первичный характер, то клиническая картина на ранних стадиях развития не вызывает никакого дискомфорта у пациентов, поэтому лечение заболевания начинается слишком поздно.

1. Хондроидная — имеет благоприятный клинический прогноз, так как опухоль медленно растет, а также не метастазирует.
2. Обыкновенная — отличается более интенсивным ростом, в 10-30% случаев метастазы образуются на фоне полного отсутствия основных симптомов.
3. Недифференцированная — имеет активно-интенсивный рост и яркое метастазирование.

Механизм развития опухолевого процесса

Размножение раковых клеток начинается в области остатков эмбриональной хорды. Злокачественная опухоль растет медленно, в первые годы ее развития у больного проявляются лишь общие симптомы: периодическое онемение верхних и нижних конечностей, тупые головные боли, дискомфорт в области образования опухоли. Из-за особенностей развития хордому часто причисляют к доброкачественному типу новообразований.

При возникновении недифференцированной или обыкновенной опухоли в течение первых 3-х лет рецидивы у пациента возникают часто. В связи с этим больному требуется постоянное лечение, периодические операции, профилактические обследования.

Многие онкологи склоняются к тому, что как только хордома обнаружена, требуется ее удаление, даже если опухоль не проявляет злокачественных свойств.

Причины развития и факторы риска

Основных причин развития хордомы наукой не выявлено. Нельзя исключать, что факторами риска для образования злокачественной опухоли являются неправильное питание (присутствие в пище канцерогенов), злоупотребление курением и алкоголем, пассивный (малоподвижный) образ жизни, вирусы гепатита В или папилломы.

Статистами не выявлено, что наследственность может стать провокатором к развитию раковых клеток, но и этого фактора исключать нельзя.

Медицинская статистика показывает, что у мужской части населения хордома крестца возникает в 2 раза чаще, чем у женского пола. Опухоль крестцово-копчиковой области чаще поражает людей от 50-ти и старше лет, в основании черепа хордома чаще развивается у пациентов 35-ти летнего возраста и старше.

Стадии развития заболевания и клиническая картина

Условно развитие хордомы можно подразделить на 3 стадии.

1 стадия — возникновение опухоли и ее рост при отсутствии симптомов

Развитие заболевания проходит незаметно для человека, поэтому лечение, как правило, на данной стадии не используется.

При прохождении рентген-обследования даже бессимптомные хордомы иногда обнаруживают. Это происходит случайно, при обследовании по поводу иной патологии — остеохондроза, травматических повреждений.

2 стадия — проявление первых симптомов

По причине постепенного роста, опухоль начинает сдавливать рядом располагающиеся мягкие ткани, нервные окончания, артерии, спинной мозг.

• Хордома в крестцово-копчиковой зоне вызывает нарушение функций мочевого пузыря и прямой кишки (по причине сдавливания), онемение нижних конечностей (из-за компрессии нервов и сосудов), парез ног, дискомфорт и болезненные ощущения в области месторасположения опухоли.
• Опухоль в основании черепа — тупая боль в голове, постоянные головокружения, нарушение координации, «сбой» в работе органов зрения и слуха, невозможность нормально глотать, изменение голоса (расстройство структуры голосовых связок), болезненные ощущения в области расположения новообразования.
• Хордома позвоночника в нижних отделах поясницы — нарушение работы кишечника, острые и периодические боли в области спины, парез или паралич нижних конечностей, расстройства эрекции — у пациентов мужского пола.

Общими признаками при развитии любого вида новообразования являются — отсутствие аппетита, изменение оттенка кожных покровов, общая физическая слабость.

3 стадия — летальный исход

При обнаружении хордомы на 3 стадии заболевание уже практически не подлежит лечению. У пациента наблюдается интенсивное разрастание опухоли, множественные метастазы, разрушение кости, инфильтрация рядом располагающихся внутренних органов — злокачественная опухоль распространяется по всем внутренним органам, нарушая их нормальную работу.

Диагностика

На ранней стадии развития хордому выявляют при прохождении рентген-обследования. Чаще всего показаниями для данной процедуры становятся неврологические патологии. При подозрении на хордому врач дает пациенту направление на общую рентгенографию, по результатам которой определяется точная локализация новообразования. Поводом для проведения дополнительного обследования становится дефект костной ткани на рентгеновском снимке.

Подтверждением диагноза становится биопсия. Направление на КТ или МРТ пациент получает, чтобы определить форму, размер и структуру хордомы, а также наличие метастазов и разрастание опухоли в соседние структуры.

• ангиография;
• сцинтиграфия;
• пневмоэнцефалография.

По международной классификации болезней (мкб 10) хордома определяется кодом С 71.

Лечение

При подтверждении диагноза пациенту назначается хирургическая операция, методы лучевой и химиотерапии нецелесообразны. В ходе оперативного вмешательства происходит полное иссечение новообразования совместно с капсулой или резекция. Если пациенту удалили хордому вместе с крестцом, а после назначили лучевую терапию, вероятность метастазирования существенно снижается. Если иссечение проведено неполное, то риск возникновения рецидивов и метастазирования остается высоким.

После операции пациенту рекомендована лучевая терапия, способствующая уничтожению единичных раковых клеток. Исключительно лучевая терапия применяется, если хордома неоперабельная.

Метод химиотерапии при лечении хордомы не применяется, так как данный вид новообразования устойчив к стандартным средствам.

Хорома имеет тенденцию к рецидиву, даже если своевременно проведено оперативное вмешательство или облучение. Опухоль способна повторна образовываться в прежних местах локализации или ближних зонах. Многие пациенты переносят операции на протяжении длительного времени (несколько лет), но удаление местного рецидива лишь уменьшает шансы на излечение.

Положительный результат и прогноз хондромы зависят от благоприятного исхода первой операции, поэтому перед проведением непосредственного хирургического вмешательства важно получить консультацию и помощь только от квалифицированного специалиста — онколога.

Прогноз

Для большинства пациентов прогноз при хондроме следующий- в среднем срок жизни составляет 5- 10 лет. Если не лечить заболевание, летальный исход наступает гораздо раньше.

Автор:

Матвеева Мария — Медицинский журналист. Медсестра первой категории
в отделении травматологии и ортопедии