Гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома): особенности патологии

Гигантоклеточная опухоль – это новообразование остеогенной природы. Синоним термина – бурая опухоль, гигантома, остеобластокластома, остеокластома, т. е. опухоль, образованная из клеток, формирующих (остеобласты) и разрушающих (остеокласты) костную ткань. Встречается заболевание у представителей обоих полов с одинаковой частотой, преимущественно у работоспособного населения от 20 до 40 лет.

Локализация патологии — это зона метафиза, а также эпифиза длинных трубчатых костей, расположенных у коленного сустава. Частая локализация – трубчатые кости, чаще всего встречается заболевание большеберцовой или бедренной кости. Нередко диагностируют патологию в челюсти, тазу, плече, позвоночнике.

Доброкачественная или злокачественная?

Современные медики выделяют два типа гигантоклеточной опухоли кости – доброкачественную и злокачественную.

По причине особенного строения остеокластомы, ее диагностика представляет немало сложностей. Нередко остеобластокластому «путают» с фибросаркомой, хондросаркомой или фиброзной гистиоцитомой.

• способность к мгновенному и активному развитию и росту, новообразование может «перейти» на другую кость;
• локализация — чаще рядом с суставным хрящом;
• если рассматривать остеокластому под микроскопом, то отчетливо видно, что ее строение — это многочисленные хаотично расположенные гигантские клетки с сотней ядер;
• на разрезе опухоль представлена в виде сосудистой рыхлой ткани бурого, желтого или буро-коричневого цвета;
• нередко дополнительно имеет некротические участки тканей, перегородки, обширные кистозные полости;
• развивается в уже созревших костях, естественный рост которых уже завершен.

Гигантоклеточная опухоль провоцирует истончение кости, на поздних и запущенных стадиях происходит полноценное разрушение коркового слоя.

О причинах и симптомах

Предполагать от чего образуются опухоли кости или мягких тканей можно, однако до сегодняшнего дня не установлены точные причины их образования.

Провоцирующими факторами считаются:

• Травмы, ушибы.
• Наследственные особенности.
• Предшествующие воспалительные заболевания.
• Гормональные изменения, в т. ч. беременность для женщин, наступление климакса.
• Очаги воспалений в области костной ткани, а также надкостницы.

Те же факторы способствуют малигнизации (перерождению) доброкачественных образований в злокачественные.

Если доброкачественную гигантоклеточную опухоль лечить неправильно, то она преобразуется в злокачественное новообразование. Новообразования с малигнизацией встречаются в 15% случаев, после этого назвать остеокластому доброкачественной уже нельзя.

Заболевание известно медицине давно, но до настоящего времени точные причины ее развития так и не сформулированы.

В зависимости от строения, а также от склонности к росту, выделяется 2 вида остеокластомы:

1. Литическая — характеризуется быстрым ростом и значительным разрушением коркового слоя кости.
2. Ячеисто-трабекулярная — определена наличием очагов разрушения костной ткани, полость которых разделена перегородками. Данный вид опухоли классифицируется на 2 подвида — активно-кистозную и пассивно-кистозную.

Активно-кистозная не обозначена четкими границами, быстро растет, при этом значительно разрушает корковый слой кости, данный процесс провоцирует веретенообразное раздутие кости. Пассивно-кистозная имеет четкие и ясные границы, не имеет склонности к росту.

Теперь рассмотрим симптомы, обнаружив которые, нельзя пренебрегать походом к врачу и подробным обследованием. Проявления болезни напрямую зависят от конкретного расположения новообразования, в таком и ключе их и разберем.

Кости черепа

При локализации в костях черепа гигантоклеточная опухоль чаще всего располагается в нижней челюсти, хотя и верхнее положение не исключено. Нередко обнаруживается у пациентов, начиная с 10 – летнего и до 30-летнего возраста. Формируется опухоль внутри челюстной кости, иногда заключена в фиброзную капсулу.

Кровоснабжение опухоли проходит интерстициально, т. е. между соседними тканями. Такой кровоток вызывает разрушение красных телец крови и гемосидероз – окружающие ткани окрашиваются в бурый цвет из-за избытка железа, подтверждая одно из названий патологии, бурая опухоль. Морфологически любая остеобластокластома состоит из гигантских клеток, напоминающих остеокласты, однако имеющих до 10 ядер в своем строении.

Бессимптомное начало приводит к тому, что пациент не обращается к врачу своевременно. В более поздних стадиях отмечается болезненность при нажатии на пораженную область, незначительная асимметрия лица. Зубы в области гигантомы могут сместиться, стать подвижными.

Суставы

В области пальцев стоп и кистей, реже в суставах колена, бедра, лодыжки превалирует теносиновиальная гигантоклеточная опухоль, представляющая собой плотный узел, расположенный в мягких тканях, близко от сухожилия. Размеры дольчатого серовато — белого узла могут достигать 4 см. Постепенно гигантоклеточная опухоль сухожилия распространяется на кость сустава, разрушая ее.

Злокачественный вариант данного новообразования встречается крайне редко, но при ее возникновении она протекает подобно низкодифференцированной саркоме с возможными метастазами в легкие и лимфоузлы.

Начальные проявления бессимптомны, позже клинка болезни напоминает картину артрита.

Пациент предъявляет следующие жалобы:

1. Боль в пораженной области, которая усиливается в ночное время и не снимается после продолжительного отдыха.
2. Покраснение кожи в месте воспаления.
3. Локализованное усиление сосудистого рисунка на коже.
4. Боль при надавливании.
5. Хруст в суставе. Для остеобластокластомы характерен типичный, «пергаментный» хруст.
6. Отек, порой достигающий внушительного размера.
7. Асимметрия конечностей.

Головной мозг

Среди многообразия глиом (опухолей головного мозга) выделяется гигантоклеточная глиома, которая может иметь две формы – доброкачественную и злокачественную. В зависимости от того, в какой области мозга располагается образование, каковы его размеры и степень компрессии на мозг, возникает неврологическая симптоматика.

Среди злокачественных астроцитом встречается гигантоклеточная глиобластома – агрессивная форма, имеющая неблагоприятный прогноз. Любые новообразования мозга проявляются головными болями, нарушениями слуха и зрения, чувствительности, рефлексов. Конкретные признаки опять же зависят от конкретной локализации процесса.

Клиническая картина

Определить момент, когда остеокластома только начала свое развитие, практически невозможно, так как заболевание в начальной стадии не имеет никаких ярко-выраженных симптомов.

• Если развивается литическая опухоль, при ней всегда присутствует болевой синдром. Неприятные ощущения возникают при пальпации пораженной части тела и при активном движении.
• Рост новообразования провоцирует усиление болевых ощущений, при этом пораженная область увеличивается в своем размере, движения ближайших суставов затрудняются, нередко нарушается функциональность всей конечности.
• На месте локализации патологии наблюдается покраснение кожного покрова, отечность, появляется отчетливый сосудистый рисунок над опухолью.
• При надавливании на остеокластому слышится хруст. Данный признак указывает на разрушение костной ткани.
• Начальным клиническим проявлением развития активно-кистозного вида опухоли являются переломы. Время заживления поврежденной кости не меняется, но травматизация провоцирует усиление роста новообразования.

• появление интенсивных болей;
• активный рост опухоли, которая нередко распространяется и на рядом располагающиеся ткани и органы;
• очаг разрушения костной ткани увеличивается в размерах, «пропадают» четкие границы опухоли;
• нередко наблюдается метастазирование.

Диагностика

• Сбор анамнеза.
• Визуальный осмотр.
• Пальпация пораженной части тела.
• Рентген исследование (определение локализации новообразования и ее вида).
• КТ или МРТ (исследование глубины поражения костей).
• Биопсия пораженной ткани (чаще всего данный вид исследования назначается перед проведением хирургического лечения).

В международном классификаторе заболеваний (мкб 10) остеобластокластома определена кодом D 16.

Как лечить

Остеобластокластома лечится только хирургическим путем, перед тем, как определить план проведения операции, выясняется вид и локализация опухоли, ее размер.

1. Удаление в процессе операции участка пораженной кости.
2. Химиотерапия.
3. Лучевая терапия.

• На 1 и 2 стадиях при остеокластоме малой берцовой кости, ребра, локтя, пяточной кости, а также при остеобластокластоме лопатки проводится сегментарная или же краевая резекция пораженного участка. Операция может быть проведена без замещения дефекта, а также с установлением протеза или же трансплантата.
• На 3 стадии проводится расширенная резекция или удаление всей части пораженной кости. Если в патологический процесс вовлечены сосуды, нервные окончания или обширный участок конечности, а также при наличии признаков инфицирования, проводится ампутация.

После операции показана местная криотерапия, а также электрокоагуляция.

• для уменьшения риска рецидива;
• на ранних стадиях развития патологии;
• если локализация опухоли находится в труднодоступном для хирургической операции месте (позвоночник);
• при получении от пациента отказа на проведение оперативного лечения.

Важно определить, что эффективность лечения лучевой терапией мала по сравнению с хирургическим вмешательством.

В большинстве вариантов прогноз при гигантоклеточной опухоли благоприятный. Но не стоит забывать и о возможных осложнениях.

Прогноз доброкачественных форм хороший, чего не скажешь о злокачественном варианте. Продолжительность жизни пациентов со злокачественной гигантоклеточной глиобластомой 2 стадии достигает 5 лет, при выявлении на более поздних этапах не превышает 2 года.

Автор:

Матвеева Мария — Медицинский журналист. Медсестра первой категории
в отделении травматологии и ортопедии